La sindrome del QT lungo è trasmessa geneticamente ed è caratterizzata da allungamento del QTc > 450 msec e sincope o morte improvvisa. Per tale motivo è fondamentale raggiungere una diagnosi precoce, ma spesso sfortunatamente il primo sintomo è la morte improvvisa. Descriviamo un caso in cui una sincope in giovane donna ci ha permesso successivamente di fare diagnosi di sindrome di QT lungo.